Ｑ：慢性血栓塞栓性肺高血圧症の治療―慢性血栓塞栓性肺高血圧症

城宝秀司／診療准教授

Ｑ：慢性血栓塞栓性肺高血圧症とは、どんな病気ですか？

Ａ： 慢性血栓塞栓性肺高血圧症は指定難病の1つで、Chronic ThromboEmbolic Pulmonary Hypertension(CTEPH)の略称で、最近は『シーテフ』と呼ばれています(写真1)。

CTEPHは、肺の血管の中に長い間血栓が詰まって血液が流れにくくなり、肺高血圧症（肺動脈にかかる圧が上昇する状態）になる病気です。左右の肺の血管がさまざまな場所で詰まるため、肺で酸素の取り入れを行うことが難しくなり、息苦しさが出てきます(写真2)。

また、肺の血管が詰まるために、肺に血液を送り込む心臓（右心室）に負担がかかるようになり、全身の血液の流れがとどこおると、体のだるさや少し歩いただけで、疲れやすさを感じるようになります。病気が進行すると、歩いているときに突然意識を失って、その場に倒れこんでしまうことがあります。

血栓というと、かさぶたのようなドロッとした血の塊を連想されるかもしれませんが、この病気の血栓は、できてから長い時間がたっているので、白っぽい組織に置き換えられた、血栓が貼りついた状態になり、血管の中は、レンコンの根っこの断面のようになります。

これまでに肺塞栓症になったことのある方は、CTEPHが隠れているかもしれません。一方で、肺塞栓症になっていないのに、この病気と診断される方も少なくありません。

CTEPHと診断するには、心臓カテーテル検査で、肺動脈の圧力を測らないといけません。また、肺の血管の中で、狭い箇所や、詰まっている箇所を血管造影で確認することも必要です。そのほか、肺活量の検査や、肺の血流の悪い場所を映し出す検査など、いくつかの検査を組み合わせて、総合的に判断します。

Ｑ：CTEPHは、どのように治療するのですか？

Ａ： 肺血管の中の溶けにくい血栓を外科的に取り除く、肺血管内膜摘除術（PEA）がまず考えられますが、全国でも限られた施設でしか実施していません。しかし、高齢の方、ほかに重篤な病気をお持ちの方、手術を希望しない方などは、この手術の適応となりにくいのが現状です。

全身状態が悪いために施設までの移動が困難な患者さんもいます。当院では、このような患者さんを対象に、カテーテルによるバルーン肺動脈形成術（BPA）を、2011年より実施しています。狭くなった多くの血管を、バルーン（風船）で拡張していく治療方法です(写真3)。カテーテル治療を複数回行うことが必要ですが、全身麻酔や、胸を開く外科的処置は必要ないので、80歳以上の方にも実施可能です。

当院にはBPAを受けて、社会復帰されている方が多くいらっしゃいます。また、肺動脈圧が25mmHg以下になることを目標に治療を行っています。CTEPHと診断された方はもちろん、これまでに肺塞栓症の治療を受けたことがあり、息切れや疲れやすさのある方は、ぜひ専門医を受診されることをお勧めします。

内科的治療としては、抗凝固薬（新しい血栓ができるのを予防する）、肺血管拡張薬（血管を広げ血の流れをよくする）が使われます。また、低酸素血症の方には酸素療法が使用されます。

Ｑ：日常生活で気をつけることはありますか？

Ａ：１） 薬について：抗凝固薬は生涯必要です。飲み忘れると症状が悪化するおそれがあります。特に、ワルファリンを内服されている場合は、食べてはいけない食品の遵守と血液検査（プロトロンビン時間）の定期的なフォローが必要です。

２） 酸素療法について：酸素を携帯しないと、低酸素となり肺高血圧が悪化するので注意が必要です。重症の患者さんは、酸素なしで動くと意識を失って倒れる場合があります。

３） 日常生活の中で、どの程度動いてもよいのかについて：病気の重症度により異なりますので、担当医の指示に従ってください。息切れや、体のだるさが以前より強くなった場合は、すみやかに担当医に相談しましょう。運動検査結果から、適正な運動量についても指導することができます。ぜひ、ご相談ください。

一言メモ

1. 慢性血栓塞栓性肺高血圧症は、肺の血管の中に血栓が詰まって、血液が流れにくくなり、肺高血圧症になる病気です。
2. 根本的治療である外科的治療が受けられない場合でも、BPAやバルーンによる肺動脈形成術により症状が改善します。ぜひ、専門医にご相談ください。
3. 薬の治療、特に抗凝固薬は、生涯必要です。
4. 日常生活の活動度については、担当医とよく相談してください。

写真１：肺動脈の狭い箇所や、詰まっている箇所を確認することができます。

写真２：血流が良好な箇所は赤く、不良の箇所は黒く描出され、血流の低下した箇所が確認できます。

写真３：BPAを実施すると、閉塞が解除されて肺血流もよくなりました。