評価 努力肺活量（FVC），最大強制吸気量（MIC），咳嗽時最大呼気流量（CPF） NPPVや機械的咳介助（MAC）を行っても呼吸不全が改善しない（SpO2<95%，%VC<40%）場合はTPPVを開始するが，事前に患者と家族への充分な説明と同意を得る． 充分な説明がないままTPPVを緊急的に導入することは避ける． TPPVを拒否している患者の呼吸困難には，オピオイドを使用する選択肢がある（後述）． 多系統萎縮症（MSA）では声帯外転障害による突然死が生じうる．閉塞性の睡眠時無呼吸症候群と異なり，持続的陽圧呼吸（CPAP）は無効であるため気管切開のみが症状をコントロールできる． MSAでは中枢性無呼吸による突然死のリスクもある．３）嚥下困難への胃瘻（PEG） 神経難病で嚥下障害を併発した場合，経鼻胃管やPEGを行う事で延命を図ることができる． 肺炎のリスクが下がらない． 経管栄養を導入すると離脱することが困難であるため，導入には慎重な説明と同意が必要である． ALSの発症早期は栄養の需要が増加するため，嚥下障害が顕在してなくてもPEGで栄養を充分に補助することで，呼吸不全の進行を抑えることができる．129
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