・難病医療拠点病院・協力病院に入院する．・同一年度内の14日以内であれば県から入院費に２）呼吸困難への対応補助が出る． レスパイト入院が利用できるのは，下記１～３全てを満たしている方である．１．富山県内に住所を有している方２．難病法に定める指定難病の患者及び特定疾患治療研究事業の対象疾患の患者で，次のいずれかの要件を備えている在宅療養中の方 ア．人工呼吸器を使用している方 イ．気管切開をしており，頻回な吸引を必要とする方 ウ．胃瘻を造設している方 エ．医療依存度が高く，常時介護を必要とする方３．家族等の介護者の休息（レスパイト）または病気等の理由により一時的に介護が受けられなくなった方 非侵襲的陽圧換気（NPPV）や気管切開による人工呼吸器（TPPV）が選択肢に挙がる． NPPVは患者が呼吸困難感を自覚する前に開始すると，その後のFVC低下の速度が低下するとされる． NPPV導入基準（1.2.があれば夜間NPPVを開始する）１．夜間SpO2<90%２．夜間PaCO2増加（早朝の頭痛）128
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