本文へジャンプ

パーキンソン病関連疾患(進行性核上性麻痺)

病気について

脳の特定の部位(脳幹、小脳)の神経細胞が障害されて減少するために、歩きにくく転びやすい、異常な姿勢(頚部を後屈させ上半身が後方にそり返る)、動作緩慢といった症状を示し、進行すると眼球の運動制限、痴呆、しゃべりにくい、飲み込みにくいといった症状が出現する疾患です。発病時には、パーキンソン病とよく似た動作緩慢や歩行障害などを示すために区別がつきにくいことがあります。

主症状

歩行時に体のバランスを崩してたやすく転倒してしまうというのが最初に気づかれる特徴です。足がすくんだように前に出にくくなったり(すくみ足)、歩行のスピードがだんだん増していき止まれなくなる(加速歩行)といったパーキンソン病によく似た歩行障害が出現します。進行につれ、頚部が背屈し上半身が後方にそり返りのけぞるような姿勢になります。その他の臨床症状としては、姿勢異常と運動障害、眼球運動障害、構音障害、嚥下障害、精神症状があります。

原因

脳内の特定の部位(黒質、上丘、淡蒼球、視床下核、小脳歯状核)の神経細胞が減少し、アルツハイマー神経原線維変化という異常構造が出現します。何故このような病変が起こってくるかという原因はわかっていません。

治療法

現在のところ根本的な治療法や症状を改善する特効薬はありません。抗パーキンソン病薬や抗うつ薬が使用されますが、効果は一時的あるいは無効です。歩行障害の訓練や手足の拘縮(関節が曲がってかたまる)予防にリハビリは必要です。経口摂取ができなくなったら、経管栄養食などを利用して、鼻腔栄養や胃瘻(腹壁から直接胃の中にチューブを入れる)からの栄養補給を行います。

パーキンソン病関連疾患(大脳皮質基底核変性症)

病気について

パーキンソン症状(筋肉の硬さ、運動ののろさ、歩行障害など)と大脳皮質症状(手が思うように使えないなど)が同時にみられる病気です。身体の左側または右側のどちらか一方に症状が強いのが特徴で、40歳以後に発病し進行します。

主症状

最初にパーキンソン症状として、片方の手と腕の筋肉に硬さや運動ののろさを自覚することが多いようです。同時に日常生活でその腕と手を思うように使えないこと(運動失行)も現れます。続いて同じ側の脚も重くなり歩行が不自由になります。やがて反対側の腕と脚にも運動障害が起こり、歩行時に歩幅が狭い、脚が前に出にくい、転びやすいなどの症状が現れます。ときには言葉が出にくくなること(失語症)がみられます。腕を持ち上げたり動かすときに素早い震え(ミオクローヌス)が現れる人もいますが、パーキンソン病のようにじっとしている時に手が震えること(静止時振戦)はふつうありません。

原因

患者さんの能では前頭葉と頭頂葉に強い萎縮が認められます。顕微鏡的には脳神経細胞の細胞体がふくれており、同時に中脳の黒質細胞には神経原線維変化という異常が現れます。神経細胞を支えるグリア細胞にも変化がみられます。なぜこのような変化が起こるかは分かっていません。

治療法

特効薬はありません。パーキンソン症状に対してパーキンソン治療薬(レボドパ、ドーパミンアゴニスト、アマンタジンなど)を用い、ある程度の効果を認めることがあります。腕が著しく硬く、肘で屈曲してしまうことがありますが、これにはよい改善策がありません。手足の素早い震え(ミオクローヌス)にはクロナゼパムが有効です。

パーキンソン病関連疾患(パーキンソン病)

病気について

中脳にある黒質神経細胞は、神経伝達物質であるドーパミンを作っていますが、この細胞が変性して線条体のドーパミンが減少する進行性変性疾患です。50歳代以降に多く、高齢になるほど有病率が高くなります。ライフスタイルの危険因子として蛋白質、果物・乳製品の摂取不足、嫌酒・嫌煙、精神社会的不活発などが指摘されています。

主症状

振戦、筋固縮、動作緩慢、姿勢反射障害が4大症状とされ、初期にはふるえ、手足のこわばり、ぎこちない歩き方などで目につきます。一般に片側の手または足から発症し、だんだん他側に及びますが、病状の左右差は長く続くケースが多くみられます。表情の変化が乏しくなり、言葉も単調で低音となり、すくみ足で歩くなど、動作の自然さが失われていきます。バランスを崩して転倒することも多く、末期には寝たきりになりがちです。

原因

現段階では不明です。酸化的ストレス、環境毒などが疑われており、一部には家族性の発症がみられ、その遺伝子異常が発見されたものもあります。

治療法

適切な生活指導や薬物療法を選択します。ドーパミン受容体刺激薬、エルドーパなどを併用し、症状に合わせて上手に治療していく必要があり、その「治療ガイドライン」が作成されています。

  • 業務内容
  • 難病医療拠点病院・難病医療協力病院の一覧
  • レスパイト対象となる難病一覧
  • 支援室へのアクセス
  • リンク集

ページの先頭へもどる