【症例】 42歳 男性
主 訴 :血小板減少の精査
現病歴 :平成2年11月、職場検診にて胸部X-P上左肺門部異常陰影を認め、近医にて精密検査を行ったところ、
血小板減少(0.9万/μl)を指摘され、12月14日 当院に紹介入院となった。
既往歴 :特記事項なし
輸血歴 :なし
検査所見:
血液検査;WBC 3120μl(Neut 8.1%,Eos 0.5%,Baso 0%,Lym 27.0%,Mono 0.5%, Myelo 0.5%,Metamye 0.5%,Myeloblast 64.0%)RBC 480×104μl,Hb 12.4g/dl,Ht 41.6%, Plt 3.5×104μl,Hypochromia ++ ,Poikilocyte +
生化学検査;TP 6.4g/dl,Alb 3.8g/dl,LDH 163 IU/l(LDH1 25%,LDH2 36%,LDH3 23%,LDH4 9%,LDH5 7%)AST 14 IU/l,ALT 16 IU/l,γ-GTP 20 IU/l, ALP 150 IU/l,T-bil 0.6 mg/dl,T-Cho 184 mg/dl,TG 106 mg/dl,BUN 16 mg/dl,Cr 0.9 mg/dl,Na 145 mEq/l,K 4.0 mEq/l,Cl 110 mEq/l,Ca 8.6 mEq/l,UA 5.0 mEq/l
血栓・止血;PT-% 92.5%,FIB 245 mg/dl,AT-III活性83.5%,FDP 5.2mg/ml
骨髄:Blast 84.0% Auer body +,Peroxidase +
急性白血病のFAB分類;AML(M1)
入院時の血液型検査:
抗A
抗B
抗A,B
判定
A1血球
B血球
O血球
判定
総合
Room
0
0
0
O
0
4+
0
A
保留
Coombs
w+
0
w+
A?
吸着解離試験(A型抗原の確認):陽性
RhD:陽性
不規則抗体:陰性
A型抗原の推移
H2/12/1
H3/1/4
2/14
3/19
4/22
5/10
抗A(動面)
0
0
w+
CR
4+
4+
(モノクロ)
0
0
4+
(人)
0
抗H(ウナギ)
2+
0
不規則抗体
−
−
−
−
Lea
Brst(骨髄中)
84%
9
4.5
1.4
(末梢血中)
64%
1
文献から:
血液型
発症時
吸着解離
A1lectin
抗H
転換酵素
型物質
28 女
AML
A
A mf
+w
1:64
se
73 女
AML
A
A mf
+++
1:1
AH
?
骨髄繊維症
A
A 0
+
+++
1:1↓
認めず
29 女
AML(M2)
AB
A w+
1:8
52 男
AML(M2)
A
A0
+
0
++
1:64
46 男
AML
AB
Amf
+
↓
ABH
76 女
腎癌
AB
A0,Bmf
+
→
se
65男
AML(M2)
A
A0,Bw+
↓
ABH
53 女
AMMOL
AB
A0,B4+
+
AH
47女
RAEB
AB
A0
+
0
↓
se
4 女
AML
A
A mf
+
W+
認めず
38 女
AML
A
A0
+
0
+-
AH
56男
Er,Leu
A
Amf
0
+
se
54男
AML(M2)
AintB
A0,B4+
+
1:32
ABH
28 女
AML
A Amf
+
mf
1:2
78女
AML
A
A w+
mf
++
1:1
AH
76女
RAEB
A A w+
↓
↓
正常
51 男
骨髄繊維症
A
AO
+
0
+++
認めず
se
o 骨髄繊維症(3例目)の患者で、A抗原消失に伴い、抗A1を認めた。
o ABO式血液型以外にも、Ii式血液型、Rh式血液型等で抗原が低下する場合があるとの報告がある。
o ABO表面抗原の変化を認めない場合でも、特に悪性疾患の場合に、発症に伴い型転移酵素活性の低下が見られる場合がある。
o 逆にABO表面抗原の減弱または消失を認めた場合にも、型転移酵素活性が正常である場合もある。その場合の非凝集血球は、型転換を試みても、AまたはBに転換しない場合がある。
o 記より血液型に変異を起こす原因として、型転換酵素の低下、または赤血球の酵素acceptorとしての働きの低下が原因と考えられる。